Автор: Ирина Исаева

Опубликовано: 29 марта 2022

Просмотров: 2779

Синдром Жильбера (СЖ) — это состояние при котором уровень непрямого билирубина в крови значительно превышает норму. Медицинское название этого состояния — неконъюгированная гипербилирубинемия. Ее также иногда называют семейной негемолитической билирубинемией или конституциональной дисфункцией печени. Эти названия могут показаться пугающими, но на самом деле СЖ является неопасным заболеванием. По сути это даже не болезнь, а индивидуальное состояние и вполне возможно, что вы даже не знаете, что оно у вас есть.

Как проявляется синдром Жильбера

Синдром Жильбера – наследственное заболевание при котором в крови накапливается непрямой билирубин, и может проявляться периодической желтухой. Распространенность среди населения 3-10%, но точно определить достаточно сложно так как СЖ не всегда вызывает очевидные симптомы и может иметь латентное течение, чаще поражает мужчин. При СЖ в печени нарушаются процессы захвата, транспорта или коньюгации (обезвреживания) билирубина в гепатоцитах (клетках печени). Причиной данного нарушения является мутация гена UGT1A1 ведущая к снижению активности фермента уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (УДФГТ).

Рис.1 Синдром Жильбера

Диагностика синдрома Жильбера

Для диагностики СЖ проводится молекулярно-генетический анализ мутации гена UGT1A1 (больше количество ТА повторов говорит о более тяжелой форме СЖ).

Рис.2 Желтуха

Профилактика повышения билирубина

При синдроме Жильбера повышается уровень непрямого билирубина (НБ)— это желчный пигмент, который образуется при разрушении эритроцитов и распаде гемоглобина, он нерастворим в воде, но растворим в липидах (жирах), из которых состоят мембраны клеток поэтому легко проникает в клетки и нарушает их жизнедеятельность.

Рис.2 Метаболизм билирубина

Повышение концентрации НБ в крови вызывают токсические реакции со стороны организма в целом и нервной системы (особенно мозга) в частности. Поэтому при СЖ профилактические и терапевтические действия направлены на поддержание уровня НБ на минимально возможных значениях.

Избегайте длительных интенсивных упражнений - делайте интенсивные тренировки короткими (до 10 минут). Но старайтесь уделять хотя бы 30 минут легкой или умеренной физической активности каждый день, особенно показаны аэробные нагрузки и занятия йогой.

Старайтесь спать по семь-восемь часов в сутки, обязательно придерживайтесь распорядка дня — прием пищи примерно в одно и то же время, ранний отход ко сну (до 23 часов), подъем в 6-7 часов, завтрак в течение часа после пробуждения.

Обязательно следите за уровнем своего ТТГ и ферритина, не допускайте железодефицита, а также дефицита витаминов группы В и магния.

Среди моих пациентов много тех у кого был диагностирован СЖ и благодаря выполнению рекомендаций по профилактике, переодической детоксикации и поддержанию нормального желчетока всем моим пациентам удается удерживать уровень билирубина в пределах нормы.

Если у вас есть СЖ и вы не знаете что вам делать запишитесь на консультацию, получите индивидуальные рекомендации для коррекции своего состояния и подробную методичку по синдрому Жельбера.

Питание при синдроме Жильбера

При СЖ нет необходимости придерживаться какой-то особой диеты, достаточно соблюдать принципы рационального питания. Ешьте регулярно 3-4 раза в день, не пропускайте приемы пищи, не голодайте и не снижайте калорийность своего рациона. Ограничивайте в питании копчености и продукты с высоким содержанием жиров, переработанные продукты, употребляйте умеренное количество фруктозы (не более 30 гр/сутки), вместо жарки запекайте блюда в духовке.

Обязательно соблюдайте питьевой режим (1,5-2 л чистой воды в день), пейте воду в теплом виде небольшими порциями. Можно употреблять магниевые воды, для активации оттока желчи. Для снижения вязкости желчи можно употреблять минеральные воды (Ессентуки №17 и №4, Смирновская, Prolom) без газа, перед едой за 20-30 мин.

Снижение токсической нагрузки

Фермент уридиндифосфат-глюкуронилтрансфераза (УДФГТ) участвует в важных процессах глюкуронизации, протекающих в печени - присоединения глюкуроновой кислоты к различным веществам для нейтрализации токсинов. При СЖ данная реакция замедляется, что ведет к снижению скорости обезвреживания токсических веществ.

Для активации процессов глюкуронизации, дополнительно к профилактическим мерам, может быть рекомендована нутрицевтическая коррекция с применением глутамина, глицина, ликопина, кверцитина, астаксантина и др. Все необходимые нутрицевтики подбираются врачом индивидуально.

Помимо активации процессов глюкуронизации важно избегать продуктов приводящих к ее замедлению - расторопша, эхинацея, чеснок, женьшень, валериана и др.

Также для снижения токсической нагрузки исключите алкоголь, не курите, ограничьте употребление продуктов с различными добавками (ароматизаторы, красители) и фруктовых соков, не употребляйте продукты с дабавленной фруктозой (особенно напитки), минимизируйте употребление простых углеводов и добавленных сахаров, ограничьте контакт с продуктами содержащими бесфенол А (ВРА).

Важно! Обязательно сообщайте своему лечащему врачу о наличие у вас СЖ, при назначение лекарственных средств врач будет учитывать данный факт и подберет для вас допустимые препараты в необходимой дозировке (при СЖ дозировка некоторых препаратов может быть ниже)

Если вам понравилась статья нажмите пожалуйста на значок   , нам очень важно ваше мнение!